非成纤维胶原

非成纤维胶原

非成纤维胶原(non-fibril-forming collagen)是指除了成纤维胶原以外的胶原的统称,可以分为:(1)FACIT族胶原,是一类纤维结合的胶原,具有中断的三螺旋,包括Ⅸ、ⅩⅡ、ⅩⅣ、ⅩⅥ、ⅩⅨ、ⅩⅩ、ⅩⅩⅠ和ⅩⅩⅡ型胶原;(2)网状结构胶原,包括Ⅳ、Ⅷ和Ⅹ型胶原;(3)念珠状原纤维胶原,包括Ⅵ型胶原;(4)锚定原纤维或纤丝胶原,包括Ⅶ和ⅩⅦ型胶原;(5)跨膜区胶原,包括ⅩⅢ、ⅩⅦ、ⅩⅩⅢ和ⅩⅩⅤ型胶原;(6)内皮抑素相关胶原,包括ⅩⅤ和ⅩⅧ型胶原;(7)结构尚未明确的胶原,包括ⅩⅩⅡ和ⅩⅩⅥ型胶原。

表1 非成纤维胶原亚基和氨基酸构成、组织分布和基因变异性疾病

类型

功能

结构类型

甘氨酸

脯氨酸

羟脯氨酸

赖氨酸

羟赖氨酸

组织分布

其他主要特征

基因变异性疾病

Ⅳ型胶原

是基底膜的主要成分,以片层而不是纤维形式存在于基底膜中,主要在肝脏内合成和代谢。可以弥补皮肤基底膜功能,帮助表皮层与真皮层的结合,将水分与养分保送至真皮层。此型胶原使结构完整,让皮肤紧实、抗氧化,防止老化及皱纹。

[α1(Ⅳ)]2α2(Ⅳ)

网状结构胶原

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基底膜

 

奥尔波特综合征、肺出血肾炎综合征

α3(Ⅳ)α4(Ⅳ)α5(Ⅳ)

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[α5(Ⅳ)]2α6(Ⅳ)

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Ⅵ型胶原

存在于大多数的间质性连接组织中,具有高度免疫性,有利于抗Ⅵ型胶原抗体的产生。

α1(Ⅵ)α2(Ⅵ)α3(Ⅵ)

珠状细丝胶原

304

107

69

18

39

骨、软骨、角膜、真皮、人胎盘组织

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Bethlem肌病

α1(Ⅵ)α2(Ⅵ)α4(Ⅵ)

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Ⅶ型胶原

是一种在特定表皮组织中发现的纤维胶原,是连接表皮与真皮的支柱,有紧实拉皮的作用。除皮肤外,Ⅶ型胶原及固着原纤维还存在于消化道等其他器官的上皮组织,参与细胞的分化、黏附和基底膜的过滤等功能。

[α1(Ⅶ)]3

锚定胶原

307

81

89

18

41

人胚胎绒毛膜和羊膜、复层扁平上皮基膜和锚原纤维、皮肤、膀胱

又称长链胶原或LC胶原,含3条相同α-链,约90%的氨基酸成分呈三股螺旋。是大疱性表皮松懈症的抗原

大疱性表皮松懈症

Ⅷ型胶原

是角膜内皮细胞基底膜的主要组成成分。

[α1(Ⅷ)]3

网状结构胶原

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皮肤、脑、心、肾、角膜

短链胶原与内皮细胞层,如角膜后弹性层相连,在某些组织中可能形成六边形格架

角膜内皮营养不良

[α2(Ⅷ)]3

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[α1(Ⅷ)]2α2(Ⅷ)

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Ⅸ型胶原

通过大的糖胺多糖的侧链黏附于Ⅱ型胶原纤维,在软骨及其他一些组织中,这种黏附是通过共价交联形成的,因此十分稳定。

α1(Ⅸ)α2(Ⅸ)α3(Ⅸ)

纤维相关胶原

327

146

161

17

30

软骨、角膜、玻璃体

常与Ⅱ型胶原共同分布

软骨发育不良、骨关节炎

Ⅹ型胶原

主要由软骨骨化过程中过度肥大的软骨细胞合成,因此在软骨转化成骨的过程中起着重要的作用。

[α1(Ⅹ)]3

网状结构胶原

308

95

101

32

20

软骨

 

软骨发育不良

ⅩⅡ型胶原

与Ⅰ型、Ⅱ型胶原的原纤维相互作用,还可以与Ⅸ型胶原有相互作用。

[α1(ⅩⅡ)]3

纤维相关胶原

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皮肤、肌腱

常与Ⅰ型胶原共同分布

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ⅩⅢ型胶原

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跨膜胶原

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皮肤、内皮细胞、眼、心

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ⅩⅣ型胶原

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[α1(ⅩⅣ)]3

纤维相关胶原

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骨、真皮、软骨

常与Ⅰ型胶原共同分布

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ⅩⅤ型胶原

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内皮抑素相关胶原

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眼、毛细管、睾丸、肾、心

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ⅩⅥ型胶原

在胶原原纤维与细胞或其他基质成分之间起分子架桥的作用,可能与信息传递有关。

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纤维相关胶原

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皮肤、肾

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ⅩⅦ型胶原

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[α1(ⅩⅦ)]3

跨膜胶原

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上皮细胞

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大疱性表皮松懈症

ⅩⅧ型胶原

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内皮抑素相关胶原

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基底膜、肝

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Knobloch综合征

ⅩⅨ型胶原

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纤维相关胶原

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基底膜

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ⅩⅩ型胶原

由血管平滑肌细胞所分泌,可能与心血管疾病的发生有关联。

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纤维相关胶原

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心血管、角膜

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ⅩⅩⅠ型胶原

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纤维相关胶原

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胃、肾

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ⅩⅩⅡ型胶原

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纤维相关胶原

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组织连接

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ⅩⅩⅢ型胶原

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跨膜胶原

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心、视网膜

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ⅩⅩⅤ型胶原

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跨膜胶原

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脑、心、睾丸

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淀粉样蛋白

ⅩⅩⅥ型胶原

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睾丸、卵巢

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ⅩⅩⅧ型胶原

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坐骨神经

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[1] 蒋挺大. 胶原与胶原蛋白[M]. 北京: 化学工业出版社, 2006.

[2] 汤克勇. 胶原物理与化学[M]. 北京:  科学出版社, 2012.

[3] 李国英, 刘文涛. 胶原化学[M]. 北京: 中国轻工业出版社, 2013.

 

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