非成纤维胶原
非成纤维胶原
非成纤维胶原（non-fibril-forming collagen）是指除了成纤维胶原以外的胶原的统称，可以分为：（1）FACIT族胶原，是一类纤维结合的胶原，具有中断的三螺旋，包括Ⅸ、ⅩⅡ、ⅩⅣ、ⅩⅥ、ⅩⅨ、ⅩⅩ、ⅩⅩⅠ和ⅩⅩⅡ型胶原；（2）网状结构胶原，包括Ⅳ、Ⅷ和Ⅹ型胶原；（3）念珠状原纤维胶原，包括Ⅵ型胶原；（4）锚定原纤维或纤丝胶原，包括Ⅶ和ⅩⅦ型胶原；（5）跨膜区胶原，包括ⅩⅢ、ⅩⅦ、ⅩⅩⅢ和ⅩⅩⅤ型胶原；（6）内皮抑素相关胶原，包括ⅩⅤ和ⅩⅧ型胶原；（7）结构尚未明确的胶原，包括ⅩⅩⅡ和ⅩⅩⅥ型胶原。
表1 非成纤维胶原亚基和氨基酸构成、组织分布和基因变异性疾病
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类型 |
功能 |
结构类型 |
甘氨酸 |
脯氨酸 |
羟脯氨酸 |
赖氨酸 |
羟赖氨酸 |
组织分布 |
其他主要特征 |
基因变异性疾病 |
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Ⅳ型胶原 |
是基底膜的主要成分，以片层而不是纤维形式存在于基底膜中，主要在肝脏内合成和代谢。可以弥补皮肤基底膜功能，帮助表皮层与真皮层的结合，将水分与养分保送至真皮层。此型胶原使结构完整，让皮肤紧实、抗氧化，防止老化及皱纹。 |
[α1(Ⅳ)]2α2(Ⅳ) |
网状结构胶原 |
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基底膜 |
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奥尔波特综合征、肺出血肾炎综合征 |
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α3(Ⅳ)α4(Ⅳ)α5(Ⅳ) |
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[α5(Ⅳ)]2α6(Ⅳ) |
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Ⅵ型胶原 |
存在于大多数的间质性连接组织中，具有高度免疫性，有利于抗Ⅵ型胶原抗体的产生。 |
α1(Ⅵ)α2(Ⅵ)α3(Ⅵ) |
珠状细丝胶原 |
304 |
107 |
69 |
18 |
39 |
骨、软骨、角膜、真皮、人胎盘组织 |
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Bethlem肌病 |
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α1(Ⅵ)α2(Ⅵ)α4(Ⅵ) |
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Ⅶ型胶原 |
是一种在特定表皮组织中发现的纤维胶原，是连接表皮与真皮的支柱，有紧实拉皮的作用。除皮肤外，Ⅶ型胶原及固着原纤维还存在于消化道等其他器官的上皮组织，参与细胞的分化、黏附和基底膜的过滤等功能。 |
[α1(Ⅶ)]3 |
锚定胶原 |
307 |
81 |
89 |
18 |
41 |
人胚胎绒毛膜和羊膜、复层扁平上皮基膜和锚原纤维、皮肤、膀胱 |
又称长链胶原或LC胶原，含3条相同α-链，约90%的氨基酸成分呈三股螺旋。是大疱性表皮松懈症的抗原 |
大疱性表皮松懈症 |
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Ⅷ型胶原 |
是角膜内皮细胞基底膜的主要组成成分。 |
[α1(Ⅷ)]3 |
网状结构胶原 |
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皮肤、脑、心、肾、角膜 |
短链胶原与内皮细胞层，如角膜后弹性层相连，在某些组织中可能形成六边形格架 |
角膜内皮营养不良 |
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[α2(Ⅷ)]3 |
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[α1(Ⅷ)]2α2(Ⅷ) |
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Ⅸ型胶原 |
通过大的糖胺多糖的侧链黏附于Ⅱ型胶原纤维，在软骨及其他一些组织中，这种黏附是通过共价交联形成的，因此十分稳定。 |
α1(Ⅸ)α2(Ⅸ)α3(Ⅸ) |
纤维相关胶原 |
327 |
146 |
161 |
17 |
30 |
软骨、角膜、玻璃体 |
常与Ⅱ型胶原共同分布 |
软骨发育不良、骨关节炎 |
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Ⅹ型胶原 |
主要由软骨骨化过程中过度肥大的软骨细胞合成，因此在软骨转化成骨的过程中起着重要的作用。 |
[α1(Ⅹ)]3 |
网状结构胶原 |
308 |
95 |
101 |
32 |
20 |
软骨 |
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软骨发育不良 |
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ⅩⅡ型胶原 |
与Ⅰ型、Ⅱ型胶原的原纤维相互作用，还可以与Ⅸ型胶原有相互作用。 |
[α1(ⅩⅡ)]3 |
纤维相关胶原 |
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皮肤、肌腱 |
常与Ⅰ型胶原共同分布 |
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ⅩⅢ型胶原 |
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跨膜胶原 |
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皮肤、内皮细胞、眼、心 |
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ⅩⅣ型胶原 |
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[α1(ⅩⅣ)]3 |
纤维相关胶原 |
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骨、真皮、软骨 |
常与Ⅰ型胶原共同分布 |
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ⅩⅤ型胶原 |
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内皮抑素相关胶原 |
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眼、毛细管、睾丸、肾、心 |
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ⅩⅥ型胶原 |
在胶原原纤维与细胞或其他基质成分之间起分子架桥的作用，可能与信息传递有关。 |
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纤维相关胶原 |
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皮肤、肾 |
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ⅩⅦ型胶原 |
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[α1(ⅩⅦ)]3 |
跨膜胶原 |
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上皮细胞 |
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大疱性表皮松懈症 |
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ⅩⅧ型胶原 |
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内皮抑素相关胶原 |
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基底膜、肝 |
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Knobloch综合征 |
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ⅩⅨ型胶原 |
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纤维相关胶原 |
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基底膜 |
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ⅩⅩ型胶原 |
由血管平滑肌细胞所分泌，可能与心血管疾病的发生有关联。 |
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纤维相关胶原 |
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心血管、角膜 |
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ⅩⅩⅠ型胶原 |
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纤维相关胶原 |
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胃、肾 |
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ⅩⅩⅡ型胶原 |
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纤维相关胶原 |
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组织连接 |
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ⅩⅩⅢ型胶原 |
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跨膜胶原 |
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心、视网膜 |
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ⅩⅩⅤ型胶原 |
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跨膜胶原 |
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脑、心、睾丸 |
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淀粉样蛋白 |
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ⅩⅩⅥ型胶原 |
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睾丸、卵巢 |
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ⅩⅩⅧ型胶原 |
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坐骨神经 |
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[1] 蒋挺大. 胶原与胶原蛋白[M]. 北京: 化学工业出版社, 2006.
[2] 汤克勇. 胶原物理与化学[M]. 北京: 科学出版社, 2012.
[3] 李国英, 刘文涛. 胶原化学[M]. 北京: 中国轻工业出版社, 2013.
